공막염 (Scleritis) (1) - 비감염공막염

공막염은 공막에 생기는 염증으로 크게 비감염공막염(면역관련)과 감염공막염으로 나눌 수 있습니다. 비감염공막염은 원발성 및 속발성(다른질환에 의해 2차적으로) 혈관염을 포함한 면역관련 질환에 의해 가장 흔히 발생하며 전부공막염, 후부공막염으로 나뉘고 전부공막염에는 광범위, 결절성, 염증성 괴사(괴사성), 비염증성 괴사(천공성공막연화증)으로 나뉠 수 있습니다. 감염공막염은 수술에 의해 발생하거나 인접한 안구조직으로 부터 국소적으로 전염되는 경우에 발생합니다.

 

비감염공막염 (면연관련 공막염)

1. 역학 : 30-50대, 남자보다 여자에서 더 많이 발생합니다. 양쪽눈에서 생기는 경우가 52%, 그중 절반은 동시에 양쪽눈에서 발생합니다. 재발다발연골염의 14%, 베게너육아종증의 10%, 염증성장질환의 10%, 결절다발동맥염 또는 류마티스관절염의 6%에서 공막염이 존재합니다. 공막염 환자의 25-50%에서는 눈의 염증과 연관된 전신질환이 존재합니다.

 

2. 원인과 위험인자

: 정확한 기전은 잘 알려져 있지 않지만 일반적으로 잘못된 면역반응이 조직과 혈관에 손상을 유발한다고 생각됩니다. 면역복합체가 혈관에 침착되는 3형 과민반응 소견을 보이며 특히 괴사성 및 재발성 비괴사성 공막염에서 큰 역할을 합니다. 수술 등으로 인한 외상은 전신혈관염을 동반한 환자의 공막에 염증이 발생할 가능성을 높이고 수술 후 발생한 공막염의 대부분이 괴사공막염이며 전신질환과 연관성이 높아(63-90%) 전신검사가 필요합니다. 백내장 수술후 가장 많이 발생하고 다른 안과 수술이후에도 발생가능합니다. 무균성 이물, 화학화상, 약물부작용 등에서도 공막염이 발생할 수 있습니다.

 

3. 임상증상

: 머리나 눈썹, 턱으로 뻗는 통증이 있을 수 있고 국소적 또는 전반적인 충혈, 눈부심, 압박할때 통증이 느껴집니다.

• 전부공막염

- 광범위 공막염 : 가장 흔하고 경한 종류의 공막염으로 광범위상공막염과 비슷해 보일 수 있으나 표면과 심부의 혈관의 정상적인 형태가 소실되고 찌그러지고 비틀린 모양이며 공막의 색이 푸른색이나 연한 살색으로 좀 더 진한색입니다. /괴사공막염으로 진행 및 2차 합병증으로 실명 가능성은 드뭅니다. 전신질환 연관성은 25-45%이고 류마티스관절염이 가장 흔합니다.

- 결절전부공막염 : 단단하고 움직이지 않는 촉진시 통증을 동반하는 결절이 특징입니다. 노란색-짙은 빨간색이고 대개 각막윤부근처 눈꺼풀틈새에 있습니다. 공막은 투명해지나 괴사를 일으키지 않습니다. 괴사공막염으로 진행 및 2차합병증으로 영구적인 시력저하는 드뭅니다. 전신질환 연관성은 44-50%로 류마티스관절염이 가장흔합니다.

- 염증을 동반한 괴사전부공막염 : 가장 심한 형태로 시력저하 가능성이 가장 높습니다. 심한 불편감과 공막과 결막의 무혈관 영역이 붓고 충혈된 공막으로 둘러싸입니다. 공막이 얇아지고 투명해져 아래쪽 포도막 조직이 보이기도 하여 검정색이 비쳐보일수 있습니다. 하지만 외상을 입거나 안압이 심하게 올라가지 않는 한 천공되는 경우는 드뭅니다. 염증이 진행을 멈추면 침범된 공막은 잘 치료됩니다. 시력저하가 흔하여 82%까지 보고되었고 전신질환 연관성은 50-81%로 베게너육아종, 류마티스관절염, 재발다발연골염이 흔합니다.

- 염증을 동반하지 않는 괴사공막염 (천공공막연화증) : 증상이 거의 없으나 공막이 극도로 얇아지거나 천공된 부분이 아주 작아도 거의 치료되지 않는 형태입니다. 시력저하는 드물지만 전신질환연관성이 66%로 류마티스관절염이 가장 흔합니다. 

• 후부공막염

전부 공막염을 동반하지 않는 경우는 세극등현미경 소견만으로 확인이 되지 않기 때문에 진단하기 매우 어렵습니다. 다른 후부 안과질환(맥락막흑색종, 림프종, 포행성맥락막염, 흰점증후군 등)과 구별하기가 어렵고 제대로 진단되지 못하면 시력을 위협하는 합병증이 빈번하게 발생합니다. 증상은 시력저하, 통증, 복시, 원시, 결막부종, 안구돌출, 눈꺼풀부종이나 수축, 눈근육마비 등이 발생할 수 있고 안저소견으로 시신경부종, 시신경염, 장액성 또는 삼출성 망막박리, 황반부종, 맥락막두꺼워짐 또는 주름 등과 같은 소견을 보입니다. 16-35% 양쪽눈을 침범하고 전신질환과 연관성은 29% 정도로 이 경우는 전부 공막염을 동반하는 경우가 더 흔합니다. 

 

4. 관련된 전신질환 : 류마티스관절염이 가장흔하고 베게너육아종증, 재발다발연골염에서 공막염이 동반될 수 있습니다. 베게너육아종증과 동반된 괴사공막염의 경우 예후가 좋지 않고 영구적 시력저하가 일어날 수 있습니다. 

 

5. 합병증 : 괴사공막염에서 가장 흔하고 시력저하는 16~37%로 원인은 포도막염, 각막염, 녹내장, 백내장, 망막이상 등이 있습니다. 

-포도막염 : 공막염이 포도막으로 직접 전파에 의하고 1/3이상에서 발생합니다. 전방내 염증은 심하지 않고 시력저하의 가능성이 높고 예후가 좋지 않을 가능성이 높습니다. 전부포도막염은 괴사공막염에서, 후부포도막염은 후부공막염에서 잘 발생합니다. 전신질환 동반과는 연관이 없습니다.

- 각막염 : 일반적으로 주변부 각막을 침범하고 환자의 14-37%에서 동반됩니다. 주변각막이 얇아지고 각막침윤, 기질각막염, 주변 궤양각막염 등으로 나타날 수 있고 공막염보다 먼저 나타날 수 있습니다. 광범위전부공막염에서 흔하고 류마티스관절염에서는 흔하지 않습니다. 경화각막염은 급성공막염 발생부위에 인접하여 발생합니다.

- 주변궤양각막염 : 공막염과 동반되는 각막염 중 가장 심한 형태로 괴사공막염에서 주로 나타납니다. 각막이 점점 얇아지고 궤양화, 혈관화 되며 기질손상으로 치료하지 않으면 천공으로 진행합니다. 잠재된 전신 질환과의 연관성이 큽니다.

- 안압상승 : 환자의 13%에서 발생하고 급성 염증기에 일시적으로 발생가능합니다. 영구적 시야 손상은 드뭅니다. 

- 망막이상 : 환자의 6%에서 발생하고 대개 후부공막염이 동반되어 낭포황반부종, 시신경부종, 망막박리, 맥락막주름 등이 생길 수 있습니다. 

 

6. 검사실진단 (전신질환 동반여부 확인에 중요한 검사)

피검사

- ANCA(피검사) : 혈중농도가 전신치료에 대한 반응 감시하는데 유용합니다. C-ANCA는 베게너육아종증 진단에 특이적이고 P-ANCA는 현미경적 다발동맥염 진단에 특이적입니다. 

- ANA, 류마티스인자(RA) : 비특이적이지만 전신홍반루푸스와 류마티스관절염과의 연관 가능성을 암시합니다.

- HLA-B27 : 염증성장질환과 강직성척추염 진단에 도움이 됩니다. 

흉부 X-ray : 베게너육아종증, 사르코이드증, 척-스트라우스 증후군 진단에 도움이 됩니다. 

초음파 A,B-scan : 후부공막염 진단에 도움이 됩니다.  전형적소견으로 맥락막부종, 안쪽 공막의 고반사율, 공막부종의 중저반사율, 안구후부종등이 보입니다. 

 

7. 치료 

- 스테로이드 점안약과 비스테로이드성소염진통(NSAIDS) 점안약 : 공막염 치료에 사용하지만 단독사용은 비효과적이고 전신 약물(경구 NSAIDS, 스테로이드)과 같이 치료해야합니다.

- 사이클로스포린A 점안약 : 일반적인 치료에 반응하지 않는 괴사공막염에서 사용할 수 있습니다. 

- 경구 비스테로이드성소염진통제(NSAIDS) : 비괴사공막염 치료로 통증과 염증감소에 효과적입니다.

- 경구 스테로이드 복용 : 경구 NSAIDS에 반응하지 않는 심한 비괴사공막염, 괴사공막염에서 사용합니다. 

- 결막하 트리암시놀론(스테로이드) 주사 : 치료에 반응하지 않는 비괴사전부공막염에 사용할 수 있습니다.

- 안구내 스테로이드 주사 : 경구 스테로이드 복용이 금기인 환자에서 시행할 수 있습니다.

- 전신면역억제제 : 공막염 환자의 25%에서 필요합니다. 적응증은 심한 괴사공막염, 베게너육아종증 또는 결절다발동맥염에 동반된 공막염, 시력이 위협받거나 통증이 조절되지 않는 공막염, 경구 NSAIDS나 스테로이드로 치료되지 않거나 스테로이드를 너무 고용량으로 유지해야하는 경우에 사용합니다. 

- 금연 : 흡연이 공막염 치료반응을 지연시킬 수 있으므로 금연해야합니다. 

- 수술 : 드물지만 괴사공막염, 천공공막연화증에서 필요할 수 있습니다. 갑작스런 천공을 제외하면 수술 성공률을 높이기 위해 약물에 의한 염증치료를 우선해야합니다. 천공이 되면 부분적인 공막이식, 주변 각막조이식, 결막-뮐러근 줄기피판이식, 눈꺼풀판결막 줄기피판이식 등을 시행할 수 있습니다.