원추각막 (Keratoconus)

정의

각막이 얇아져 원뿔모양으로 돌출되는 질환으로 비염증성이고 세포침윤이 없으며 신생혈관은 발생하지 않습니다. 주로 양측성이고 중심부 2/3 정도를 침범하며 원추의 정점은 시축의 바로 아래에 위치합니다. 

 

유병률

10만명당 50-230명정도 발생하고 종족이나 성별차이는 없습니다. 남자보다 여자에서 더 흔하고 대개 사춘기부터 시작해서 각막이 얇아지고 돌출되기 시작하면서 부정난시(불규칙난시)를 유발합니다.  대부분 양측성(80%)이지만 비대칭적인 경우가 많아 반대측 눈 검사시 초기 원추각막소견을 보이는 경우가 많습니다. 주로 고도 난시를 동반한 근시를 보이는 경우가 많습니다. 

 

경과

대개 10-20년에 걸쳐 진행한 후 서서히 멈춥니다. 옅고 넓은 Fleischer's ring(플라이셔고리)는 얇고 분명한 고리로 바뀌고 진행속도는 다양합니다. 진행이 멈추었을때 병의 정도는 경도의 부정난시에서 각막이식이 필요한 각막흉터까지 매우 다양합니다. 

 

원인

아직 밝혀져 있지 않습니다.  1촌에서 유병율이 3.34%로 정상집단의 68배이긴 하지만 유전빈도는 5% 이내입니다. 

여러가지 가설이 있는데 일차적으로 각막외배엽층 질환으로 중배엽의 각막기질은 이차적으로 영향을 받는다는 가설이 있고 아토피각결막염, 봄철각결막염, 다운증후군 등에서 지속적인 눈비빔으로 인해 각막에 작은충격이 가해지고 원추각막으로 진행된다는 가설이 있습니다. 또한 콘택트렌즈로 인한 각막미세이상으로 발생한다는 가설도 있습니다만 정확한 원인은 미상입니다. 

 

관련질환

원추각막은 단독으로 발생할 수도 있지만 여러 전신질환 및 안과질환과 동반될 수 있습니다.

1. 전신질환 : 아토피질환(35%, 가장흔함), 다운증후군 (5.5-15%), 관절의 과운동이 있는 비염증성교원질환(마르팡, 엘러스단로스증후군, 골형성부전), 터너증후군 등

2. 안과질환 : 망막색소상피변성증, 영아색소상피망막병증, 미숙아망막병증, 진행성추체이상증, 무홍채증, 홍채층간분리, 푹스이상증, 후부다형각막이상증,  과립각막이상증, 격자각막이상증, 봄철각결막염, 아토피각결막염, 콘택트렌즈 등'

 

증상

대개 청소년기에 시작하여 대비감도 감소 증상이 먼저 나타난 이후 시력저하가 나타나고 진행하면  왜곡, 눈부심, 번짐, 단안복시, 눈자극감과 같은 증상이 나타납니다. 부정난시는 안경으로 교정되지 않기때문에 안경을 껴도 시력이 1.0으로 교정되지 않습니다. 

 

진단

원추각막 세극등소견

원추각막의 진단은 의심하는데서 시작합니다. 부정난시가 심하고 안경으로 교정되지 않으면 의심하고 정밀검사를 통해 진단합니다. 초기원추각막을 진단할때는 세극등으로 각막중심과 부중심의 모양을 관찰하는데 돌출부의 정점은 동공축에서 수평선 아래쪽에서 주로 관잘되고 가장 튀어나온부분이 가장 얇습니다.(정상각막의 1/2~1/5) 

원추각막에서 보이는 소견

망막검영법에서 가위반사가 가장먼저 보이는 소견이고 Fleischer's ring(플라이셔고리)는 위사진처럼 원추기저부 주위 바닥상피에 철 침착으로 원추의 주변부 경계를 보여주는 지표입니다. Vogt's striae(보그트선)은 데스메막 바로 앞에 여러개의 수직선이 보이는 소견으로 외부압력 등으로 눈의 압력이 일시적으로 오르면 소실됩니다. Munson's sign은 아래쪽을 볼때 아래눈꺼풀이 돌출된 각막에 의해서 각을 만드는 소견으로 원추각막이 많이 진행된 후기소견입니다.  

원추각막에서 발생한 각막수종

각막수종은 갑작스럽게 발생하고 심한 눈부심, 불편감, 충혈 소견을 보입니다. 진행된 원추각막에서 심한 혼탁이 원추의 정점에서 보이는 현상으로 각막이 얇아져 데스메막파열로 결손을 통해 방수가 기질로 흘러들어가 생깁니다. 상피는 정상으로 대개 통증은 없습니다. 보통 수주-수개월간 지속되고 대개 서서히 줄어들어 결국 흉터를 남깁니다.  각막수종의 치료는 천공이 잘되지 않지만 작은 외상에도 천공이 가능하기 떄문에 외상을 조심해야 하고 2달 정도는 기다리다가 3-4개월까지도 호전이 되지 않는 경우엔 각막이식이 필요합니다. 

각막곡률계 검사에서 심한 난시소견을 보이고 각막두께검사를 여러곳에서 시행하여 각막중심이 450㎛ 이하로 얇거나 하측각막에서 중심두께에 비해 5% 이상 감소된 경우에 확진에 도움이됩니다. 각막지형도검사가 확진과 경과관찰에 가장 중요한 검사입니다. 각막지형도 검사에서 돌출된 부분은 붉게 표시가 되는데 각막중심부 바로 아래쪽에 심하게 돌출되 보이는 부분이 있는경우 진단할 수 있습니다. 

원추각막에서 각막지형도 검사결과

경과관찰시에는 각막 만곡도 변화와 각막두께감소가 가장 중요한 소견으로 의심되는 경우 청소년기 이후에 적어도 6개월에 한번씩은 검진을 해야합니다. 

 

치료

1. 안경교정 : 안경교정으로 난시교정을 시작하고 교정이 안될경우 콘택트렌즈를 착용합니다. 

2. 콘택트렌즈 : 콘택트렌즈는 원추각막의 진행을 막지 못하며 일부의 경우 원추각막의 발달과도 연관이 되 있지만 시력교정면에서 중요한 치료방법입니다. 콘택트렌즈 착용이 원추각막을 진행시킨다는 학설도 있지만 진행의 우려때문에 사용을 중단하면 안됩니다. 콘택트렌즈로도 시력교정이 잘안되는 경우에는 수술이 필요합니다. 

3. 기질내각막고리(Intrastromal corneal rings) (INTACS)

기질내각막고리 (INTACS)

: 각막중심 반흔이 없으면서 콘택트렌즈를 착용하기 힘들어하는 경도 혹은 중등도 원추각막환자에서 중심각막을 편평하게 만들고 난시를 줄이고 원추를 중심으로 옮겨주어 시력을 개선하는 수술방법으로 시술 목적은 콘택트렌즈가 환자에게 더 잘맞고 편안하도록 해주고 안경교정시력도 향상시키기 위해서 시행합니다. 수술 후 안경이나 콘택트렌즈를 벗을 수 있는것은 아니라고 설명해야합니다.  추후 각막이식이 필요한 경우 고리를 제거하고 1개월 이후 시행하는것이 바람직합니다. 

4. 아교질교차결합 (Collagen cross-linking, CXL)

아교질교차결합 (CXL)

각막기질을 단단하게 만들어 원추각막의 진행을 늦출수 있습니다. 중심각막상피를 벗긴 후 리보플라빈(Vitamin B2)으로 기질에 포화시키고 360nm 파장의 자외선A를 30분간 쬐도록 하면 아교질원섬유의 공유결합이 만들어집니다. 아교질교차결합이후 나타나는 시력 회복은 각막곡률과 난시가 줄어든 결과입니다. 경도의 진행성 원추각막환자에서 가장 효과적이고 진행된 원추각막이나 라식후 생긴 각막확장증에서는 효과가 적습니다. 자외선A가 각막내피세포에 독성을 일으킬 수 있으므로 수술전 각막기질두께가 400㎛ 이상인지 확인해야합니다.

5. 각막이식 : 콘택트렌즈착용이 어려운 경우 주로 전층각막이식을 시행합니다. 중등도 이하의 원추각막의 경우에는 표층각막이식을 하기도 합니다. 각막이식 후에도 재발이 가능합니다. 각막이식 후 난시와 잔여 근시로 인해 수술 후에도 콘택트렌즈가 필요할 수 있습니다.