투명각막가장장리변성 (Pellucid marginal degeneration)

양측성인 주변 각막확장질환으로 20-40대에 시작하여 서서히 진행됩니다. 인종차이나 성별차이, 유전성은 없습니다. 

 

세극등소견

투명각막가장자리변성

각막중심에서 1-2mm 아래쪽 4시-8시 방향 사이에서 1-2 mm 폭의 각막 기질이 얇아지는 질환입니다.  제일 많이 돌출된 부위는 가장 얇아진 부위의 바로 윗부분이며, 돌출된 부위의 각막두께는 정상입니다.  돌출된 부위의 위쪽은 세로로 편평한 도난시, 돌출된부위 인접한부위는 옆으로 편평한 직난시를 보이는 부정난시(불규칙난시)를 보입니다. 각막은 투명하고 신생혈관이나 침착물(철고리, 침윤, 지질 등)은 없어 투명각막가장자리변성이라고 합니다.  

투명각막가장자리변성의 검사소견

각막지형도 검사에서 특징적인 게집게 모양 또는 나비, 눈물방울 모양을 보입니다. 

 

증상

10-40대사이에 부정난시(불규칙난시)로 인한 시력감소를 호소하고 각막곡률검사상에서는 도난시로 나타납니다. 각막 얇아진부위 위쪽으로 데스메막에서 중간기질까지 이르는 기질 혼탁이 나타나기도 하고 각막이 파열되는 경우는 드물지만 원추각막처럼 급성수종이 발생할 수는 있습니다. 

 

감별진단

원추각막 : 얇아진부위와 돌출부위가 같고 플라이셔고리, 반흔등이 나타날 수 있습니다. 

테리엔각막가장자리변성 : 각막 아래쪽 뿐아니라 위쪽부분도 침범하고 신생혈관이 있으며 선행부에 지방침착이 됩니다. 

무렌각막궤양 : 주로 한쪽눈이고 심한 염증을 보이며 통증, 궤양, 상피소실, 궤양주변 신생혈관을 보입니다.

고랑각막변성 : 비염증성, 노인환에서 잘 발생합니다. 

 

치료

안경교정만으로는 불규칙난시가 교정되지 않아 좋은 시력을 얻기는 힘듭니다. 직경이 큰 산소투과 하드콘택트렌즈(RGP)를 사용하여 시력교정을 해볼 수 있으나 착용에 어려움이 많습니다. 

수술치료 : 얇아진 주변각막을 덮을 수 있는 각막이식이 필요합니다. 각막이식편이 윤부혈관에 인접할 경우 수술 후 거부반응이 생길 가능성이 높고 난시 발생이 많아 각막이식이 어렵습니다. 직경이 큰 표층각막이식술 후 중심부위에 작은 직경으 전층각막이식을 동시에 시행하는 특수 각막이식이 필요할 때도 있습니다.  그외에도 열응고각막성형술, 초승달표층각막이식술, 상층각막성형술, 초승달절제 등을 시도해볼 수 있습니다.