나이와 연관된 각막변성에는 노인환, 윤부띠, 하살-헨레소체, 악어가죽반, 고랑각막변성, 분말형각막, 패임 등이 있고 나이와 관련없는 각막변성에는 지방각막변성, 공모양각막변성, 띠각막병증, 아밀로이드 각막변성, 잘쯔만결절변성, 테리엔각막가장자리변성, 각막켈로이드, 석회각막변성, 코우트각막백색환, 철선 등이 있습니다. 저번에는 나이와 관련된 변성에 대해서 포스팅을 하였는데 이번에는 나이와 관련없는 각막변성에 대해서 포스팅하겠습니다.
지방각막변성 (Lipid degeneration)
여자에서 남자보다 흔히 발견되며 원인에 따라 원발성 (특별한 원인 없이 발생)과 속발성 (다른 원인에 의해) 으로 나눌 수 있습니다.
원발성 : 외상이나 가족력, 신생혈관, 지방대사 가족력이 없고 다른 질환들과 관계없이 발생하는 경우로 매우 드뭅니다. 중심부와 주변부 모두에서 지방침착이 일어날 수 있고 혈장지방(피속의 지방)은 정상 범위입니다. 주변부 지방은 보통 노인환의 연장으로 보이고 양측성입니다. 지방은 콜레스테롤, 중성지방, 인지질로 구성되어 있어 노인환과 구성이 같아 노인환과 관련 있거나 노인환의 진행된 형태라는 것을 시사 합니다. 원인은 불명확하지만 윤부혈관의 투과성이 증가하고 각막기질세포의 변형된 대사작용으로 죽어가는 세포로부터 지방물질이 기질로 방출되어 침착되는걸로 생각됩니다. 노인환과 유사하게 지방은 보통 후부기질이나 데스메막에 침착됩니다. 치료는 미용상의 이유와 시력저하로 각막이식이 필요하지만 예후가 좋지 않습니다.
속발성 : 각막신생혈관이 발생하여 생기며 흔합니다. 각막신생혈관으로 투과성이 증가하고 지방제거능력이 떨어지기 떄문에 생깁니다. 원인은 각막신생혈관이 생길 수 있는 질환들인 사이질각막염, 헤르페스각막염, 외상, 각막수종, 각막궤양, 공막염 등과 관련 있습니다. 급성 염증반응이 일어날 경우 원반모양을 보이기도 하고, 염증 후 비활동성 신생혈관인 경우 부채꼴형으로 나타나기도 합니다. 치료는 시력개선을 위해 각막이식이 필요하고 신생혈관 감소를 위해 스테로이드나 레이저 치료를 하기도 하며 광역학치료도 시도중입니다.
공모양각막변성 (Spheroid degeneration)
= 기후작은방울각막병증 (Climatic droplet keratopathy)
각막과 결막에 모두 생길 수 있고 세가지 유형으로 분류됩니다. 제1형(원발형)은 다른안과 질환없이 각막에 양측성으로 나타납니다. 제2형(속발형)은 다른 안과질환과 관련되서 속발성으로 각막에 나타나고 제3형(결막형)은 결막에 발생하고 1형 또는 2형과 동시에 발생할 수 있습니다.
원인 : 제1형과 3형(원발형과 결막형)은 자외선, 미세외상(바람, 먼지, 건조)이 원인으로 군날개나 검열반의 원인과 유사합니다. 제2형 속발형은 신생혈관을 일으키는 여러 질병에서 발생할 수 있고 헤르페스각막염, 녹내장, 격자변성과도 관련될 수 있습니다. 작은 공모양축적과 신생혈관 사이에 투명한 간격을 보입니다.
세극등소견 : 상피하, 보우만막내, 기질상부에 투명하거나 노란-황급색의 작은 공모양(0.1-0.4mm)의 침착을 보이고 시간이 지날수록 어두워져서 갈색-노랑으로 변합니다. 1형은 초기에 눈꺼풀사이 3시, 9시 방향 윤부에 잘생기고 2형은 광범위하게 퍼져있거나 중심쪽으로 이동하는 소견을 보입니다. 3형 결막형 역시 눈꺼풀사이 3시와 9시방향 윤부 결막에서 관찰됩니다. 공모양은 히알린 유리질모양 물질의 침착으로 발생합니다.
증상 : 보통 시력감소가 일어나기 전까지는 무증상이고 진행된 경우 각막상피를 파괴하여 자극감, 이물감을 유발합니다. 진행된 경우엔 기후 노출을 중단해도 진행이 될수 있고 국소적으로 빠르게 형성되는 무균성 궤양은 데스메막류(데스메막이 늘어나 돌출되는것)나 천공을 일으킬 수도 있습니다. 병변은 때로 감각이 떨어지거나 무감각해질 수 있고 감염이 될 수도 있습니다.
치료 : 결막병변은 수술로 직접절제하고 각막병변은 시력개선을 위해 각막이식이 필요하지만 재발가능합니다. 최근에는 레이저치료광각막절제술도 도움이 됩니다.
띠각막병증 (Band keratopathy)
각막보우만막의 칼슘침착으로 일반적으로 3시, 9시 방향의 주변부에서 시작하지만 만성염증환자는 중앙에서 시작하기도 합니다. 각막윤부에는 투명대가 있는데 이유는 윤부에 보우만막이 없고 윤부혈관이 칼슘침착을 흡수하는 역할을 하기 때문입니다.
원인 : 눈꺼풀틈새 사이 노출에 의한 눈물의 증발, 이산화탄소 분비로 조직의 pH가 증가하고 칼슘침착이 됩니다. 따라서 각막의 수분증발을 막으면 칼슘침착은 없을것으로 생각되고 안구건조증이 동반하지 않으면 아주 천천히 진행됩니다. 칼슘침착으로 생기기 때문에 칼슘이 증가하는 부갑상선기능항진증, 비타민D과다, 파젯병, 결절경화증, 통풍, 다발성골수종, 저인산증 등과, 만성신부전, 만성염증(포도막염, 유육종증 등), 안구건조증, 수은노출, 만성녹내장, 안구로, 트라코마 등에서도 발생할 수 있습니다.
세극등소견 : 각막혼탁이 초기에는 회색, 후기에는 하얀색으로 변하고 띠 중간에 투명한 구멍(Swiss cheese hole모양)들이 혼탁 부위 도처에 흩어져 있는데 이는 관통하는 각막신경들을 나타냅니다. 후기에는 각막윤부-각막윤부까지 완전한 띠를 형성합니다.
증상 : 초기에는 증상이 없고 동공이 침범되면 시력이 감소하고 칼슘띠가 융기되거나 상피파괴가 일어나면 이물감과 눈부심, 눈물흘림 증상이 생깁니다.
진단 : 띠각막병증의 원인이 밝혀지지 않는 경우 전신검사를 통해 원인을 찾아야 합니다. 전신검사는 혈중 칼슘, 인, 요산, 신기느엄사, 부갑상선기능검사, 비타민, 칼슘의 과다섭취 등의 문진이 필요합니다.
치료 : 초기에는 무증상이므로 치료가 필요없고 후기에 시력감소, 이물감, 눈물 등 증상발생시 점안마취 후 상피를 제거한 후 EDTA(1-2%용액)으로 2분감 점적 후 블레이드(칼)를 이용해 표면이 매끈해질 때까지 벗겨냅니다. 이후 표면 상피화를 돕기위해 양막이식이나 치료용렌즈를 사용합니다. 엑시머레이저도 사용할 수 있으나 일반적으로 칼슘은 광융해에 반응이 좋지 않아 표면 매끈하게 상피를 블레이드로 제거 한 후 레이저로 각막절제할 수 있습니다.
아밀로이드각막변성 (Amyloid degeneration)
아밀로이드 : 전분같은 염색특성을 보이는 단백질 군입니다.
아밀로이드증은 국소질환 / 전신질환, 원발성 / 속발성(외상, 지속적염증상태와 관련)로 분류할 수 있고 속발성이 각막아밀로이드증의 가장흔한 원인입니다.
전신원발성 : 눈증상은 흔하지 않고 심장비대, 외안근마비, 눈꺼풀처짐, 녹내장 등을 유발할 수 있습니다.
전신속발성 : 가장흔한형태로 눈침범은 드물고 만성염증(결핵, 골수염, 류마티스, 매독, 나병), 감염 등에 의해 이차적으로 발생합니다.
국소원발성 : 전신 병변은 없고 눈에서 발생하는 경우가 가장 흔합니다. 1형은 다형의 아밀로이드 각막변성으로 중심부 각막기질 후부에 다형의 점모양, 실모양형태의 혼탁이 생기고 보통은 증상이 없고, 양측성이고 50세 이상에서 나타납니다. 2형은 격장각막이상증, 아교모양물방울각막이상증으로 격자는 크고 실모양의 형태가 상층기질에서 전형적으로 발견되고 시력감소와 재발성각막진무름과 같은 증상을 유발합니다.
국소속발성 : 외상, 미숙아망막병증, 트라코마, 플릭텐각결막염, 포도막염, 원추각막, 각막신생혈관과 연관되어 이차적으로 발생합니다.
잘쯔만결절변성 (Salzmann's nodular degeneration)
원인 : 다른 질환에 의해 속발성으로 발생하며 플릭텐각결막염의 과거력과 가장 밀접하고 봄철각결막염, 트라코마, 홍역, 성홍열, 기질각막염에 의해서도 이차적으로 발생할 수 있습니다. 마이봄선기능장애나 일부는 콘택트렌즈 착용과 연관되있다고 보고되었습니다.
세극등소견 : 황백색으로 융기된 단독 혹은 다수의 결절이 중간-주변부에 고리모양으로 위치하고 결절은 각막주변부 반흔이나 판누스 주위에서 보입니다.
증상 : 대부분 무증상이나 각막진무름, 눈물흘림, 눈부심, 이물감 호소가능합니다. 병변의 진행은 느리고 초기에는 신생혈관이 없습니다. 결절이 시축 침범시에는 시력저하가 가능하고 증상이 생기는 경우엔 치료가 필요합니다.
치료 : 경증 - 윤활제, 인공눈물, 중증- 치료레이저각막절제술, 각막이식
테리엔각막가장자리변성 (Terrien's marginal degeneration)
20-40대 남자에서 많으며 주변부 염증질환으로 원인은 명확하지 않습니다.
세극등소견 : 상비측(위쪽코쪽)의 각막윤부에 투명대를 두고 미세한 점상혼탁이 앞쪽기질에 나타나고 각막중심으로 향하는 선행부에 미세한 표층신생혈관(노인환과 감별점)과 지방침착을 보입니다. 주변부각막이 얇아지는 질환으로 각막상피는 정상(무렌각막궤양과 감별점)이고 각막기질은 수년에 걸쳐서 얇아지며 보우만층 단절, 데스메막파열될 수 있고 방수가 상피하공간으로 유입되어 수종이나 저안압, 천공이 발생할 수 있습니다.
증상 : 상부각막 주변부가 얇아져 도난시가 발생할 수 있고 초기에는 안경과 콘택트렌즈로 교정할 수 있습니다.
경과 : 악화를 막는 특별한 방법은 없지만 진행은 느린편이지만 가벼운 외상에 의해 천공이 일어날 수있고 15%는 자연적으로 천공될 수 있습니다.
치료 : 염증성으로 상공막염, 공막염이 동반된경우 스테로이드로 치료 하고 심한 도난시, 천공임박, 천공된 경우엔 부분층 각막이식이나 한쪽으로 치우친 전층각막이식필요할수 있습니다.
각막켈로이드 (Corneal keloid)
드문질환으로 주로 외상, 만성안구표면염증이 나타난 이후에 발생합니다. 잘쯔만결절변성과 유사하게 염증반응 후 속발성으로 발생하지만 선행질환이 없이도 생기는 경우가 있습니다. 잘쯔만 보다 젊은 나이 ,남성에서 조금 더 흔합니다.
증상 : 결절은 흰색, 표재성이지만 심부기질을 침범하기도 하고 임상적으로 사라지지 않고 커질수 있으며 자극감이나 시력저하를 일으킬수 있습니다.
치료 : 대개 치료가 필요하지 않으나 증상이 있는경우에는 치료합니다. 이물감, 시력감소시 각막이식이나 표층각막절제술을 시행합니다.
코우트각막백색환 (Coats' white ring)
주로 각막하부에 지름 1mm 이하의 타원형의 불완전하고 하얀 고리모양입니다. 보우만층이나 상층부 각막기질 위치하며 상피는 정상입니다. 과거의 금속이물(과거 외상과 연관)로인한 철분침착으로 보이나 대부분 외상력은 없고 우연히 발견되고 증상이 없어 치료가 필요하지는 않습니다.
철선 (Iron line)
희미한 노란색에서 어두운 갈색으로 보이고 특정한 철선마다 여러가지 이름으로 명명되어 있습니다. 철분은 주로 페리틴성분으로 각막바닥상피세포 내외에서 발견됩니다.
원인 : 정확한 원인은 불분명하지만 침착이 국부적 외상 또는 눈물 고임에서 기인한다고 생각됩니다.
종류 : Hudson-Stahli line : 각막아래 1/3지점에서 나타나고 가장흔한 철선입니다. 약간 비스듬한 경사를 가진 1-2mm
의 수평선으로 2세 유아에서부터 볼수 있고 양측성, 대칭적으로 보입니다.
Ferry line : 녹내장 수술 후 여과포 바로 앞의 각막에서 보이며 발병률이 여과포 크기와 관련되 있습니다.
Stocker line : 군날개 진행방향 가장자리에서 보입니다.
Fleischer ring : 원추각막 돌출부 바닥부에서 보이며 수술지표로서 중요합니다.
치료는 필요하지 않습니다.
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