각막상피가 더 이상 재생되지 않는 질환으로 각막의 감각소실(각막지각소실)로 인해 반사눈물흘림, 눈깜빡임이 저하되고 각막표면손상이 생기고 각막회복이 지연되어 괴사, 궤양, 천공에 이르는 치료하기 어려운 각막염입니다.
원인
헤르페스바이러스(단순포진), 대상포진바이러스가 가장 흔하고 3차신경절의 눈분지(각막감각담당)를 손상시키는 종양이나 수술과거력이 두번째로 흔한 원인입니다. 그외에도 점안마취제 남용, 증식성당뇨망막병증, 나병, 삼차신경마비, 각막이상증, 화학화상, 지속적인 각막상피손상 및 염증, 장기간 콘택트렌즈 사용 등이 있습니다.
증상 및 소견
각막감각이 저하되 있으므로 소견에 비해 통증은 심하지 않을 수 있고 충혈, 눈물흘림, 시력저하 등의 증상이 발생하며 감각저하로 인해 반사눈물분비도 감소하고 눈깜빡임 감소, 눈물점도 증가와 같은 변화가 일어납니다.
진행단계에따라 옆의 표와같은 소견을 보입니다.
1단계는 결막의 손상(염색), 각막상피의 점상 미란(손상) 등을 보이고 2단계는 각막상피의 소실이 커지고 기질침범을 보여 기질부종을 보입니다. 2단계에서 치료되지 않으면 각막상피의 혼탁, 부종 발생, 보우만막과의 유착이 느슨해지고 결손 부위의 가장자리는 말리며 더 이상 상피증식은 이루어지지 않습니다. 이어서 3단계로 진행하여 기질용해와 각막천공이 생길 수 있습니다.
조직변화
각막상피두께 감소하고 상피 전체가 소실되합니다. 상피세포내 글리코겐 농도 감소, 바깥층 세포의 미세융모 소실을 보이고 눈물 점액의 화학구성의 변화로 눈물막이 각막에 잘 붙지 못합니다. 각막상피세포내 부종, 상피유착 결손, 결막 술잔세포 밀도 감소, 결막표면의 미세융모가 길어지는 소견을 보입니다.
진단
각막지각이 감소되는 모든 상태에서 진단할 수 있습니다. 과거병력 (3차신경수술, 종양, 청신경종양 과거력, 헤르페스, 대상포진각막염 과거력, 당뇨, 외상, 점안마취제남용, 콘택트렌즈 사용 등) 청취를 통해 원인이 될 만한 상태가 없었는지 확인하는것이 중요합니다. 동맥류나 해면정맥굴의 병변으로 올 수 있는 3,4,6번 뇌신경의 기능이상을 확인하고 동공이상 유무를 확인해야합니다. 나일론 실을 이용한 Cochet-Bonnet 각막지각계에서 각막감각을 처음느끼는 실의 길이가 4.5cm 미만인 경우 각막감각의 저하를 시사합니다.
치료
치료는 각막상피세포의 변화와 각막지각감소의 정도에 따라 다릅니다. 치료가 어렵기 때문에 치료의 주된 목적은 각막상피재생을 촉진하여 각막기질의 융해와 천공을 예방하는것입니다.
1단계 : 무방부제 인공눈물, 윤화제연고, 치료용콘택트렌즈 등을 사용하여 각막상피회복을 촉진해야합니다.
2단계 : 심각한 각막지각감소가 나타난 경우 외측눈꺼풀봉합술, 눈꺼풀올림근에 보톡스 주사, 눈물점마개, 테트라사이클린 점안을 통해 눈물층을 개선하여 상피재생에 도움이 될수 있습니다. 경구 독시사이클린, 미노사이클린 복용으로 마이봄선에 작용해 안구건조증과 각막기질 융해를 예방하는데 도움을 줄 수 있고 자가혈청 안약 등을 사용할 수 있습니다. 국소스테로이드는 염증억제를 위해 사용할 수 있으나 기질융해가 진행될 수 있고 천공 가능성을 항상 염두해 두어야 하며 필요한 경우 보존제가 없는 스테로이드를 사용하는 것이 좋습니다. 비스테로이드성소염진통제는 각막지각을 감소시킬 수 있어서 사용안하는것이 좋습니다.
3단계 : 천공이 2mm 이하인경우 접합제를 사용하여 천공을 막을 수 있고 2mm이상으로 천공이 큰경우 표층각막이식술(양막이용)이나 결막판피복술, 전체층각막이식술 등을 시행해야 합니다. 표층각막이식술이나 결막파피복술을 하는경우 시력은 포기해야 합니다.
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