결막 편평세포 종양

대부분의 결막의 편평상피세포종양은 각막윤부에서 생기며 인접한 각막과 결막 표면으로 자랍니다. 

 

양성종양

1. 양성유전상피내이상각화증 (Benign hereditary intraepithelial dystokeratosis)

양성유전상피내이상각화증

상염색체 우성유전되며 10세이전에 양측성으로 발생합니다. V형으로 투명하고 융기된 조직으로 각막윤부에서 발생하고 양성종양으로 완전한 절제가 치료방법입니다.

 

2. 거짓상피세포종과형성 (Pseudoepitheliomatous hyperplasia)과 각질가시세포종 (keratoacanthoma)

각질가시세포종

양성종양이며 융기된 흰색덩어리로 표면은 과다각화, 중심부는 함몰되어 편평세포암과 구분이 힘듭니다.  두 질환도 악성변화는 없어 절제로 치료합니다. 

 

3. 결막편평세포유두종 (conjunctival squamous papilloma)

결막편평세포유두종

양성종양으로 단안 또는 양안에 생길 수 있고 결막 모든부위에서 발생가능합니다. 다발성으로 생긴경우 인간유두종바이러스(HPV)감염을 의심해야합니다. 각막주위 발생시 혈관 판누스로 나타나고 각막을 침범하지는 않고 각막위를 덮을 수 는 있습니다. (사진)  드물지만 악성화가 가능하며 각화, 결막붙음증, 염증, 눈꺼풀결막에서 발생시 이형성 징후로 악성으로 진행될 가능성이 있습니다. 아이에서 재발이 많이 되며 재발될 수 있어 단순 절제후 주변부 냉동치료를 시행하며 인터페론 알파, 마이토마이신 등의 치료를 하기도 합니다. 

 

악성종양

1. 결막상피내신생물 (Conjunctival intraepithelial neoplasia, CIN)

결막상피내신생물 (CIN)

이형성된 편평상피세포가 악성증식을 하지만 바닥막 손상없이 상피내에만 국한되어 비침습적이고 느리게 진행되며 편평세포암으로 진행되는 경우도 드뭅니다. 결막에서 진행되어 각막표면, 보우만층의 앞부분을 침범할 수 있으며 95%가 각막윤부, 특히 태양노출부위인 눈꺼풀틈새에서 발생합니다. 

원인 : 흡연, 석유물질, 면역저하상태, 인간유두종바이러스(HPV 16, 18), 색소성건피증

병변 : 투명하거나 결막이 젤라틴 모양으로 두꺼워지고 10%는 백색판 헤어핀 양상의 미세혈관을 보입니다. 

감별진단 : 편평상피유두종, 거짓상피종과형성과 감별이 필요합니다.

진단 : 압흔세포검사, 박탈세포진단법으로 조직검사를 통해 진단합니다.

치료 : 경계에서 1-2mm 정상결막을 포함하여 절제하고 각막상피는 수술칼로 제거합니다. 윤부, 결막가장자리, 노출 공막엔 반드시 냉동치료를 해야하며 불완전 절제시 50%에서 재발할 수 있어 불완전절제 되거나 재발시엔 마이토마이신, 5-FU, 인터페론알파, 시도포비어 등을 사용합니다. 윤부가 많이 절제된 경우 수술 후 2차 각막윤부이식이 필요합니다. 

 

 2. 침습편평세포암 (invasive squamous cell carcinoma)

침습편평세포암

결막상피내신생물(CIN)보다 빈도 낮고 인간유두종바이러스와 연관되어 있습니다. CIN에서 바닥막 뚫고 진행되면서 발생하고 각막에서는 보우만층때문에 침윤이 진행되지 않습니다. 

임상양상 : CIN과 유사하게 보이나 좀더 융기되고 거칠며, 백색판, 유두모양, 젤리모양, 만성눈꺼풀테염 처럼 보일 수 있습니다. 성장은 느리고 심층 침범과 전이는 드뭅니다. 각막윤부주위 결막에서 잘 생깁니다. 

치료 : 병변에서 4mm의 정상조직을 포함하여 절제하고 냉동치료를 합니다. 수술 전후 마이토마이신을 사용하기도 하여 재발을 줄일 수 있고 병변이 크거나 재발 또는 침습적치료를 원하지 않을경우엔 광선치료요법을 시행하기도 합니다. 안내 침범이 있는 경우 안구적출을하고 안와 침범시에는 안와내용제거술(안구 및 안구주변근육, 지방 모두 제거)이 필요합니다. 냉동치료를 하는 경우 재발율이 40%에서 10%로 감소할 수 있습니다. 안구내 침범율을 2-13% 정도이며 사망률은 0-8% 정도로 안내 침범만 없으면 예후가 양호한 편입니다. 

 

3. 점막표피모양암 (Mucoepidermoid carcinoma)

점막표피모양암

드물지만 편평세포암의 심한 형태의 변종으로 감별이 어렵고 안구침범이 가능합니다. 주기적으로 재발하는 편평세포암에서 발생하고 평편상피세포와 점액생성술잔세포로 구성되어 있습니다.

호발부위 : 결막 어디서나 발생하여 윤부주위에서 발생하는 편평세포암과 차이가 있습니다.

임상양상 : 편평세포암보다 더 침습적이고 합병증이 많이 발생하고 예후가 안좋습니다.

치료 : 광범위국소절제와 냉동요법을 같이 시행하고 필요시 안구적출이나 안구내용제거술을 합니다. 재발될경우 국소림프절 전이가능성이 증가합니다. 6개월내 대부분 재발하고 예후가 불량합니다. 

 

4. 피지세포암 (Sebaceous cell carcinoma)

피지세포암

발생 : 마이봄샘에서 가장 흔하게 발생하고 자이스샘의 피지샘에서도 발생가능합니다. 위눈꺼풀에 마이봄샘이 더 많기 때문에 위눈꺼풀에서 자주 발생합니다.

임상양상 : 형태는 콩다래끼, 눈꺼풀염, 결막염 등과 비슷하기 때문에 진단이 늦는 경우가 많고 증상 후 1-3년 뒤에 진단되는 경우가 많습니다. 치료에 반응이 없거나 재발이 잦은 콩다래끼, 눈꺼풀 염증시 의심하여 조직검사가 필요합니다. 국소침범, 림프절, 폐, 간, 뇌로 전이가 될 수 있고 국소 림프절로 가장 전이를 잘하는 종양입니다.

진단 : 여러곳에서 발생하고 전이를 잘하기 때문에 조직검사는 눈꺼풀 전층생검과 안구결막 4곳에서 조직검사, 감시림프절생검이 모두 필요합니다. 

치료 : 다발성이므로 절제연이 음성이라도 재발에 대한 안전보장이 어렵습니다. 따라서 정상조직 5-6mm 포함하여 광범위한 절제가 필요하고 안구결막 침범이 50% 미만일 경우 일차병소의 광범위 부분절제 후 냉동술을 시행하고 안구결막이 50% 이상 침범되고 6개월이상 병변이 진행된 경우 안와내용제거술을 시행합니다. 방사선치료는 재발률이 높아 선호하지 않지만 수술을 할 수 없는 경우에 시행합니다.