자가면역질환 관련 각막질환

자가면역질환이란 우리 몸에 있는 면역세포(백혈구, 림프구, 항체 등)가 우리 몸(장기, 조직)을 세균이나 바이러스와 같은 외부인자, 공격대상으로 인식하고 공격하여 발생하는 질환으로 우리몸에 염증반응이 일어나고 손상이 발생하게 됩니다. 자가면역질환에는 류마티스관절염, 전신홍반루푸스, 전신경화증, 다발근육염, 재발다발연골염, 강직성척추염, 베게너육아종증, 결절다발동맥염, 거대세포동맥염 등 여러 질환이 있습니다. 

 

류마티스관절염 관련 각막질환

대표적인 자가면역질환인 류마티스관절염은 주로 윤활관절을 침범하며 드물게 눈, 흉막, 심막, 신경 등에도 염증을 일으키는 만성질환입니다. 관절의 임상양상은 양손의 대칭적 부종, 관절손상, 자는동안 악화되어 아침에 1시간이상 지속되는 경직소견을 보입니다.

안과적으로는 건성각결막염이 가장 흔한 임상양상으로 15-25%에서 동반될 수 있으며 일반적인 안구건조증 및 건성각결막염 처럼 증상의 심한 단계별로 치료를 하면 됩니다.

공막염이 두번째로 흔하며 20%에서 동반되고 관절 외 증상을 동반하는 오래된 환자에서 주로 발생합니다. 공막염이나 상공막염의 발생은 전신질환 악화이 조짐이며 시행중인 치료를 재평가해야하는 근거가 됩니다. 또한 류마티스관절염 이나 다른 자가면역질환 연관 공막염의 경우 특발성 공막염(전신적 원인이 없는경우)보다 심한 임상양상을 보이고 3형, 4형 과민반응이 공막염 발생에 관여합니다. 

각막염은 인접한 공막염과 흔히 동반되며 별도로 발생하기도 합니다. 경화성각막염, 급성기질각막염, 주변부궤양, 윤부얇아짐, 각막융해, 결절성 병변 등이 공막염환자의 50%에서 동반됩니다. 치료는 괴사공막염이나 주변궤양각막염의 경우 자가면역반응으로 생기기 때문에 전신 면역억제제를 투여해야합니다. 공막염의 치료로 비괴사공막염은 전신 약물치료가 대부분 효과적으로 경구 비스테로이드성소염진통제 복용과 스테로이드 점안약 사용으로 치료할 수 있으며 스테로이드 점안약 단독으로는 효과가 없습니다. 괴사공막염과 주변궤양각막염의 경우에는 안과적 응급상황으로 치료가 달라지기 때문에 감염이 원인인지 먼저 배제해야됩니다(배양검사, 염색 등). 감염이 원인인 경우 스테로이드를 사용하면 악화되기 때문에 항생제 치료가 필요한 반면 자가면역이 원인인 경우에는 스테로이드나 면역억제치료가 필요합니다. 각막염의 치료로는 비궤양각막염, 각막융해, 주변궤양각막병증에서는 경구 스테로이드 복용과 싸이클로스포린 점안약을 사용합니다. 공막염으로 공막괴사와 얇아짐에 의해 천공이 임박한 경우네는 안구형태를 유지하기 위해 공막이식이나 양막이식과 같은 수술치료가 필요할 수 있습니다. 

 

전신홍반루푸스

안과적증상은 흔하지 않으며 가장 흔한 안과적 소견은 망막에서 면화반소견(노란 점)을 보이는 것으로 눈꺼풀에서 만성눈꺼풀염의 소견을 보일 수 있고 각막, 전안부 침범, 공막염, 포도막염은 드뭅니다.

 

전신경화증

피부와 내장의 섬유화, 레이노증후군, 추운 날씨에서 창백과 저림이후 특징적인 발적과 통증을 나타내는 질환으로 안과적 증상은 눈꺼풀조임, 눈꺼풀틈새축소, 눈꺼풀모세혈관확장, 건성각결막염이 흔합니다. 안과적 치료는 대증치료로 건성안 치료를 시행합니다. 

 

재발다발연골염

50%에서 안과적 질환을 동반하며 특히 눈꺼풀부종, 안와눈꺼풀판의 염증이 발생할 수 있고 공막염과 상공막염이 가장 흔한 소견으로 공막염은 질환의 심각성을 보여주는 지표입니다. 전신스테로이드 치료가 필요합니다. 

 

베게너육아종증

전신적인 소혈관염증이 특징인 전신혈관염으로 호흡기혈관의 괴사육아종염증, 사구체신염 등을 일으키며 안구침범이 58%정도로 흔하고 다른 전신증상없이도 나타날수 있습니다. 결막염과 상공막염은 비교적 흔하게 나타나고 공막염과 각막염은 12-13%정도 보입니다. 치료는 경구 스테로이드와 시클로포스파미드를 사용하고 전신질환에 초점을 맞추어 치료하고 안과적 치료는 각 진단에 맞게 치료합니다. 

 

거대세포동맥염

중간크기이상의 큰혈관을 침범하는 전신혈관염으로 측두동맥생검에서 발견되는 혈관폐쇄와 혈관벽의 육아좀염증이 진단에 가장중요한 소견으로 안과적 임상양상은 허혈시신경병증, 일과성흑암시, 복시, 눈근육마비, 망막혈관폐쇄등이 나타나며 방치시 실명할 수도 있는 안과적 응급상황으로 전신스테로이드 복용, 아스피린 복용 등이 필요합니다.